Syndrome corticobasal (SCC) : causes, symptômes, traitement

Le syndrome corticobasal (CBS) est une maladie rare qui affecte principalement vos mouvements. Cela peut également aggraver progressivement votre élocution, votre mémoire et votre déglutition.

Le CBS est une forme de parkinsonisme atypique, également appelé syndrome de Parkinson plus. Cela signifie qu’il partage certaines similitudes avec la maladie de Parkinson. Cependant, ces deux conditions ont des causes et une progression de la maladie différentes.

Certaines des caractéristiques communes entre le CBS et la maladie de Parkinson sont :

La dégénérescence corticobasale (CBD) provoque le CBS. Le CBD est l’endommagement et la mort graduels des cellules cérébrales (neurones) causés par l’accumulation d’une protéine toxique appelée tau.

Les médecins et les patients utilisent souvent les termes « syndrome corticobasal » et « dégénérescence corticobasale » de manière interchangeable. Pourtant, il est préférable de les distinguer. Un médecin ne peut confirmer le CBD qu’après le décès lors d’une autopsie, alors qu’il peut diagnostiquer le CBS sur la base de symptômes typiques.

Cet article examinera de plus près le CBS et le CBD, y compris les causes, le diagnostic, le traitement et les perspectives pour les personnes atteintes de ces conditions.

Dans CBS, comme d’autres maladies neurodégénératives, votre cerveau se détériore avec le temps en raison d’une accumulation d’une protéine mal repliée. Les chercheurs pensent que la protéine impliquée dans le CBS – tau – agit normalement pour stabiliser le squelette cellulaire de vos neurones. Cependant, ils ne connaissent pas encore sa fonction exacte.

Chez les personnes atteintes de CBS, tau est mal replié, ce qui l’amène à s’accumuler, endommageant et tuant éventuellement vos neurones. Pourquoi tau est mal replié chez certaines personnes n’est pas clair. Il pourrait être lié aux changements environnementaux et au vieillissement.

CBS se produit généralement de manière aléatoire et n’est donc pas hérité. Dans de très rares cas, le CBS peut fonctionner dans les familles. Cela indique un lien génétique potentiel.

Les symptômes du CBS et leur progression varient considérablement d’une personne à l’autre. Les premiers signes et symptômes du CBS sont généralement liés à une altération des mouvements de vos extrémités :

rigidité musculaire ou raideurbradykinésietremblementsapraxie, ou incapacité à faire des mouvements délibérés comme boutonner une chemise ou se peigner les cheveuxsyndrome de la main étrangère, lorsqu’une de vos mains agit de son propre « libre arbitre

Au fur et à mesure que votre maladie progresse, vous pouvez également ressentir ce qui suit :

perte de sensation dans une ou plusieurs zones de votre corps spasmes soudains provoquant des mouvements incontrôlés (myoclonies et dystonie) problèmes d’équilibre troubles de l’élocution (dysarthrie) difficulté à comprendre ou à exprimer verbalement vos pensées (aphasie) difficulté à dire ce que vous voulez dire malgré la connaissance des mots justes (apraxie d’élocution) difficulté à avaler (dysphagie)

Dans les étapes finales de CBS, vous pouvez rencontrer ce qui suit :

Un médecin ne peut confirmer le CBD qu’après le décès lors d’une autopsie. Cependant, un médecin peut diagnostiquer le CBS en fonction de ses caractéristiques cliniques typiques.

Même ainsi, le diagnostic de CBS est difficile. Les médecins pourraient le confondre avec des troubles similaires, tels que la maladie d’Alzheimer ou la paralysie supranucléaire progressive.

Il n’y a pas de tests spécifiques pour diagnostiquer le CBS. Néanmoins, votre médecin peut ordonner des tomodensitogrammes ou des IRM pour exclure d’autres conditions. Les chercheurs étudient actuellement si la tomographie par émission de positrons (TEP) ou la tomographie informatisée d’émission à photon unique (SPECT) peut aider à identifier les caractéristiques du CBD.

Aucun traitement ne peut ralentir ou inverser la progression du SCC. Cependant, certains médicaments peuvent aider à gérer les symptômes.

La lévodopa et le baclofène peuvent aider à contrôler la rigidité musculaire. Le clonazépam peut aider à soulager les spasmes musculaires. Les injections de Botox peuvent soulager la douleur. Les inhibiteurs de la cholinestérase (donépézil, rivastigmine et galantamine) peuvent aider à gérer les problèmes de mémoire.

Les thérapies suivantes peuvent également aider à gérer les symptômes du CBS :

Naviguer dans les maladies neurodégénératives telles que le SCC est une tâche très difficile. Cela peut prendre des années pour arriver à un diagnostic correct. Lorsque les médecins diagnostiquent le SCC, de nombreuses personnes (et leurs familles) ressentent une gamme d’émotions liées au deuil.

Voici ce que vous pouvez faire pour aider un être cher atteint du SCC :

Donnez-leur un espace sûr pour les aider à gérer leurs émotions. Apprenez-en autant que possible sur le CBS et le CBD et sur la façon de prodiguer des soins. Reconnaissez que le CBS affecte leurs capacités. Ayez des attentes réalistes en ce qui concerne leurs tâches quotidiennes.Soyez patient et traitez-les avec dignité et respect.Explorez ensemble les options de traitement.Reconnaissez que la prestation de soins peut affecter votre propre santé physique et mentale.Recherchez des groupes de soutien et d’autres organisations qui peuvent vous aider. Par exemple, CurePSP est l’un des plus grands réseaux de soutien pour les patients atteints de SCC et leurs soignants. Planifiez l’avenir.

Parce qu’il n’y a pas de traitement pour le CBS, cela finira par entraîner de graves complications. Par exemple, la difficulté à avaler peut provoquer un étouffement ou l’inhalation d’aliments ou de liquides dans les voies respiratoires. Cela peut provoquer une pneumonie, une complication potentiellement mortelle.

En raison de ces complications, les personnes atteintes de CBS vivent en moyenne de 6 à 8 ans à compter de l’apparition des symptômes.

Votre situation pourrait cependant être différente. Assurez-vous de demander à un médecin quelles sont vos perspectives spécifiques.

Le CBS est une maladie neurodégénérative rare qui détériore progressivement vos fonctions physiques et cognitives. L’accumulation d’une protéine toxique dans les cellules de votre cerveau appelée tau provoque le CBS.

CBS est très difficile à diagnostiquer car aucun test spécifique ne peut identifier cette condition. Il n’existe aucun traitement pour cette affection, mais certains médicaments et autres thérapies peuvent vous aider à gérer ses symptômes. La recherche sur de nouvelles thérapies et méthodes de diagnostic est en cours, donnant de l’espoir aux personnes atteintes de cette maladie et à leurs soignants.